肝豆状核变性脑的特点或表现是：()。

A.为铁代谢障碍疾病

B.病变区见铁颗粒状沉积

C.脑病变主要在基底节

D.T1加权像对病变显示最敏感

E.矢状位对病变显示最好

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第1题

肝豆状核变性（铜沉积)、Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由于体内代谢酶的缺乏，致使铜在体内沉积，损害肝、脑等器官而致病。（)

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第2题

以下哪项是肝豆状核变性的临床特征（）

A.肝大、贫血和锥体外系症状

B.肝硬化及锥体外系症状

C.T特征性改变

D.肝大、惊厥

E.肝细胞损害、脑退行性病变和角膜K-F环

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第3题

遗传性疾病（不包括严重肌营养不良症、严重肾髓质囊性病、肝豆状核变性（Wilson病）、脊髓小脑变性症、中度肌营养不良症、骨生长不全症（Ⅲ型）、亚历山大病、异染性脑白质营养不良和严重甲型及乙型血友病），先天性畸形（不包括艾森门格综合征、脊柱裂和永久性脑脊液分流术）、变形或染色体异常。以上疾病不在国寿福庆典版的保障范围（）

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第4题

男性，50岁，有家族史，双手震颤伴头部不自主摆动2年。查体：表情正常，肌张力正常，病理征阴性。脑CT正

常

患者最可能的诊断为

A．帕金森综合征

B．帕金森病

C．肝豆状核变性

D．特发性震颤

E．多系统萎缩

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第5题